Лимфатическая система, иначе называемая лимфоидной системой, состоит из открытых сосудов, по которым течет лимфа, и центральных (костный мозг, тимус) и периферических (лимфатические узлы и лимфоузлы, селезенка, миндалины) лимфоидных органов. В лимфатической системе формируются и созревают лимфоциты – В-лимфоциты, Т-лимфоциты и NK-клетки (естественные киллеры). Основными задачами лимфатической системы являются:
- производство иммунных клеток;
- поглощение из тканей и последующее обезвреживание инородных тел, патогенов, дефектных клеток и токсичных веществ путем фильтрации лимфы в лимфатических узлах;
- отток очищенной лимфы обратно в кровь.
Как происходит развитие лимфомы?
Причиной развития лимфомы является трансформация лимфоцитов в раковые клетки. Это происходит в результате мутации, приводящей к их неконтролируемому размножению, обычно в лимфатических узлах. Образовавшиеся поражения могут метастазировать и проникать в окружающие ткани и органы. Различают неходжкинские лимфомы, при которых происходит чрезмерная пролиферация В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов и NK-клеток на разных стадиях их развития, и гранулематозные лимфомы, для которых характерна пролиферация так называемых опухолевых клеток Ходжкина и Рида-Штернберга, происходящих из В-клеточной линии. В рамках этих групп было выделено множество различных подтипов, отличающихся по частоте встречаемости, скорости прогрессирования заболевания и прогнозу. Точный диагноз становится возможным при гистопатологическом исследовании образовавшегося неопластического поражения.
Причины
Многие пациенты задаются вопросом, откуда берутся мутации в лимфоцитах. Генетические дефекты этого типа могут быть наследственными, поэтому возникновение лимфомы у ближайших родственников значительно повышает опасность развития заболевания. Другими причинами могут быть факторы окружающей среды, например, воздействие пестицидов, гербицидов или ионизирующего излучения. Развитию лимфомы благоприятствуют аутоиммунные и ослабляющие иммунитет заболевания, такие как СПИД. Существует также связь между заболеваемостью и наличием инфекции вируса Эпштейна-Барр (EBV). Еще одним фактором риска является перенесенная химиотерапия или радиотерапия другого рака и иммуносупрессивное лечение.
Симптомы
Лимфому на ранних стадиях очень трудно диагностировать. Сначала появляются неспецифические общие симптомы, такие как хроническая усталость, недомогание, потеря веса, лихорадка без других признаков инфекции или ночная потливость. Со временем увеличение лимфатических узлов становится пальпируемым, что, в результате давления, может вызвать дополнительные жалобы, такие как кашель и одышка в случае вовлеченных медиастенальных узлов. При появлении метастазов могут развиться дополнительные симптомы, в зависимости от пораженного органа.
Диагностика
При тревожных симптомах следует немедленно обратиться к семейному врачу, который в обоснованных случаях направит пациента к онкологу. Диагноз лимфомы ставится на основании удаления лимфатического узла или другой вовлеченной ткани и гистопатологического исследования. Также назначается анализ периферической крови и визуализирующие исследования, такие как рентгенография грудной клетки или компьютерная томография с контрастом. Точное определение мутаций опухолевых клеток становится возможным благодаря цитогенетическим тестам.
Лечение
Выбор терапии зависит от подтипа диагностированной лимфомы и ее стадии. Также учитывается течение болезни, которая в некоторых случаях протекает более агрессивно. Лечением первого выбора является химиотерапия, часто в сочетании с радиотерапией или иммунотерапией. Также может быть рекомендовано хирургическое удаление вовлеченной ткани, например, лимфатического узла. Наилучший прогноз имеют пациенты, которые благодаря ранней диагностике заболевания получают терапию на ранней стадии развития лимфомы.