Болезнь Кушинга — эндокринное заболевание и наиболее частая форма синдрома Кушинга. Возникает из-за избытка кортизола и других кортикостероидов в организме. Болезнь характеризуется абдоминальным ожирением, характерны круглое, «лунное» лицо, «бычья шея», гирсутизм, часто также гипертония и диабет. Заболевание лечится хирургическим путем.

Что такое болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга — наиболее распространенная форма синдрома Кушинга, вызванная чрезмерной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом и, как следствие, избытком кортизола в организме. Причина — доброкачественная опухоль под названием аденома гипофиза.
Термин болезнь Кушинга также используется для описания набора симптомов, возникающих в результате избытка кортизола и других кортикостероидов в организме. Это состояние известно как гиперкортизолемия.

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является длительное лечение высокими дозами глюкокортикостероидов, например, при аутоиммунных заболеваниях. Это экзогенная причина, то есть приобретенная посредством внешних факторов.

По эндогенным (внутренним) причинам различают синдром Кушинга:

• АКТГ-зависимый: из-за аденомы гипофиза — болезни Кушинга или эктопической секреции АКТГ, например, при мелкоклеточном раке легкого;
• АКТГ-независимый: из-за опухоли надпочечников, гиперплазии надпочечников.

Симптомы болезни Кушинга

Характерными симптомами синдрома Кушинга являются:

• «лунное», или круглое лицо;
• «бычья» шея – короткая и толстая;
• ожирение абдоминального типа;
• фиолетовые растяжки на коже внизу живота, бедрах, ягодицах и бедрах;
• у женщин появляются симптомы, связанные с чрезмерной секрецией андрогенов: угри, гирсутизм, височная алопеция и нарушения менструального цикла;
• истончение кожи, легко образующиеся гематомы;
• артериальная гипертензия;
• гиперпигментация кожи;
• отек ног.

Болезнь вызывает мышечную атрофию, за счет чего конечности выглядят тоньше, снижается мышечная сила и выносливость. Появляются боли в костях, снижается иммунитет, поэтому повышается восприимчивость к инфекциям, особенно кожным.

Заболевание часто сопровождается психическими симптомами, такими как эмоциональная лабильность, эйфория и депрессия, и даже психоз. Пациенты жалуются на головные боли и головокружения, которые вызваны гипертонией, а также полиурию и повышенную жажду из-за повышения уровня глюкозы в крови.

У детей синдром Кушинга диагностируется в шесть раз реже, чем у взрослых. Заболевание диагностируется при наличии преждевременно растущих волосы на лобке, гирсутизме, гипертонии и задержке роста.

Диагностика синдрома Кушинга

Для диагностики синдрома Кушинга проводится ряд тестов. Распознавание характерных симптомов являются основными. Наиболее важными диагностическими тестами при синдроме Кушинга являются:

• основные тесты: морфология, липидный профиль, глюкоза, определение калия и натрия. Наблюдаются: гипергликемия, повышенный холестерин, дефицит калия,
• избыток натрия, повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
• проверка подавления дексаметазона: заключается во введении 1 г дексаметазона с 23 до 24 часов и определении уровня кортизола на следующий день в 7–8 часов.

Недостаточное снижение уровня кортизола должно насторожить;

• определение свободного кортизола в суточном сборе мочи, оценка циркадного ритма кортизола;
• определение уровня АКТГ в сыворотке крови;
• визуальные исследования: магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза, томография или резонансная томография надпочечников, рентгенография костей,
• денситометрия (выявляет симптомы остеопороза и остеопении), сцинтиграфия (для выявления возможных новообразований, опухолей).

Лечение синдрома Кушинга

Согласно рекомендациям, лечение следует начинать не при отклонениях от нормы, а при пограничных, когда нет клинических симптомов синдрома Кушинга. Терапия показана при наличии симптомов заболевания.
Предпочтительным методом лечения болезни Кушинга является нейрохирургическая операция по удалению аденомы гипофиза через околоносовые пазухи – клиновидные.

Цель лечения — устранение источника гиперкортизолемии, поэтому проводятся хирургическое вмешательство и лучевая терапия. В результате снижается выработка кортизола, ответственного за развитие симптомов заболевания. При лечении важно поддерживать уровень калия и соблюдать диету, обогащая пищу белком.

Прогноз при синдроме Кушинга

Прогноз после лечения зависит от ряда факторов. Хирургическое лечение аденом приводит к немедленному облегчению симптомов. Однако рецидивы не исключены, поэтому пациент должен находиться под постоянным контролем эндокринолога. Если болезнь длилась долго без должного лечения, возможны сердечно-сосудистые осложнения, связанные с диабетом и гипертонией.