Болезнь Кастлемана — редкое заболевание, характеризующееся лимфаденопатией. Оно также известно как гиперплазия гигантских лимфатических узлов. Клинически болезнь Кастлемана условно делится на генерализованную (мультифокальную) и локальную. Лечение болезни Кастлемана в настоящее время только симптоматическое.

Причины и возникновени

Болезнь Кастлемана — редкое незлокачественное заболевание, характеризующееся аномальной (повышенной) пролиферацией клеток лимфатической системы. К чрезмерно пролиферирующим клеткам относятся плазматические клетки и В-клетки. Сосудистая фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов (также называемая болезнью Кастлемана) гистологически может быть разделена на три основных типа:

• сосудисто-стекловидная форма (около 70 процентов всех случаев заболевания);
• форма плазматических клеток (диффузного или локально развивающегося типа);
• смешанный характер.

Клинически болезнь Кастлемана условно делят на генерализованную (диссеминированную) и локальную. На сегодняшний день причины огромной лимфаденопатии (синонимичной болезни Кастлемана) до конца не изучены. Ученые указывают на часто сопутствующие болезни Кастлемана инфекции с вирусом герпеса HHV-8, вирус саркомы Капоши, ВИЧ-инфекции.

Также возможной причиной возникновения болезни может быть повышенная экспрессия интерлейкина 6.

Болезнь Кастлемана встречается как у молодых, так и у пожилых людей. Генерализованная форма обычно встречается в возрасте от пятидесяти лет и немного чаще у женщин. Причины болезни Кастлемана до сих пор находятся в центре внимания клинических исследований.

Симптомы

Симптомы болезни Кастлемана представляют собой группу разнообразных проявлений, которые зависят от первичного местоположения болезни. Опухоль Кастлемана может располагаться в средостении, брюшной полости, тазу, а также вокруг шеи и естественных ямок (например, подмышек). В основном поражается лимфатическая система (лимфатические узлы), но известны и внеузловые формы. Из-за незлокачественной природы гиперплазии болезнь Кастлемана также известна как гамартома лимфатических узлов.

Огромная гипертрофия лимфатических узлов в начальной стадии может протекать бессимптомно, но обычно позже пациент жалуется на продромальные симптомы, к которым относятся повышение температуры тела, ночная потливость и приливы.

Наиболее частая локализация опухоли у детей — средостение и легкие. Симптомы, наблюдаемые у ребенка, разнообразны и зависят от локализации опухоли, а также от скорости ее роста и размеров. Обычно это одышка, лихорадка, плевральный выпот или повторяющиеся инфекции и кашель.

Доброкачественная гигантская лимфома у взрослых (другое название болезни Кастлемана) обычно возникает как так называемая диссеминированная форма болезни Кастлемана. Здесь заняты группы лимфатических узлов, образующие «пакеты». Симптомы болезни очень неспецифичны и включают лихорадку, одышку, стеснение в груди, потерю веса и рвоту.

Болезнь Кастлемана также может возникать в поджелудочной железе или тазу. Однако это более редкие области локализации. В литературе известны случаи бессимптомного течения болезни Кастлемана, которые выявлялись только после операции по удалению поджелудочной железы или другого органа.

Диагностика

Неспецифические симптомы болезни Кастлемана часто являются причиной трудностей в постановлении диагноза. Продромальная симптоматика — это набор неспецифических симптомов, которые могут указывать не только на болезнь Кастлемана, но и на пролиферативные (неопластические) процессы, повреждение органа или просто инфекцию.
Диагностика болезни Кастлемана зависит от первичного местоположения гигантской лимфомы. В случае локализации в области средостения или грудной клетки обычно используют рентген легких, томографию грудной клетки, а также МРТ грудной клетки. Несмотря на то, что болезнь Кастлемана не является раком, новообразования следует исключить в процессе диагностики. Исключение метастаз проводится визуализирующими исследования брюшной полости, таза, а также головы и мозга. Для вентральной локализации болезни Кастлемана диагностический пакет очень похож.

Окончательный диагноз болезни Кастлемана ставится после гистопатологического исследования лимфатического узла.

Лечение и прогноз

Лечение болезни Кастлемана в настоящее время только симптоматическое. Из-за отсутствия определенной информации о патогенезе заболевания причинного лечения не существует. Когда гамартоматозная опухоль обнаруживается в легком, средостении или другой локализации, ее обычно удаляют хирургическим путем с послеоперационной гистопатологической оценкой. В первую очередь неоперабельные опухоли можно лечить лучевой или химиотерапией. Чтобы вызвать ремиссию, также могут использоваться глюкокортикостероиды и биологические препараты, которые влияют на интерлейкин 6. Лечение в большинстве случаев основано на хирургическом вмешательстве.
Прогноз при болезни Кастлемана зависит от локализации опухоли и формы заболевания.